8岁男童患罕见石骨症是怎么回事 石骨症是什么意思
本文已影响1.17W人
本文已影响1.17W人
【导读】:8岁男童患罕见石骨症是怎么回事?石骨症是什么意思?8岁男童患罕见石骨症,不能造血靠输血活着。石骨症病因不明,治疗方法复杂,通过X线表现可以判断。
一名才8岁的小男孩被诊断出患有石骨症,目前该病例的几率很小,得该病后不能造血靠输血活着,治疗费用高昂。
黑龙江林口县,8岁的梁为博在2岁时被检查出患石骨症,不能造血,全国只有50例。为维持生命,父母每月都会给他献血,因献血量过多,医生已停止给他们抽血,高额的医药费让这个家庭无力承担。孩子说自己很想去上学,但有病去不了。
石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。
石骨症病因不明,可能与遗传因素有关。认为是由于正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷,主要变化为骨样组织过度钙化而缺少真正的骨化,使钙化的软骨基质及原始的骨小梁重吸收变慢,以致骨中缺少骨板层及成骨细胞,失去弹性,骨小梁结构不良,使骨质脆易断。由于大量钙化的软骨基质的存在,使骨髓腔明显缩小,甚至闭塞,骨皮质和松质硬化,二者之间不能分辨。骨皮质增生,骨松质致密而出现全身骨骼X线的特征性改变。
石骨症是一种少见的遗传性疾病,临床并不多见,容易出现漏诊,诊断主要依靠X线的表现,还可以通过其家族史发现其他病例。有时需要通过生化和免疫学检查结合CT、X线片才能确定其分型。同时要和某些化学元素中毒如:磷、铅、氟中毒及成骨性骨转移相鉴别。恶性型临床表现复杂,诊断较困难,注意要和地中海贫血、白血病、牙克综合征及骨髓纤维化相鉴别。
如遇到自婴幼儿期出现贫血伴生长发育迟缓、营养差,肝、脾、淋巴结肿大,特别是脾肿大且长期抗贫血治疗效果不佳者,要考虑本病的可能性。行骨穿时感骨质坚硬,进针、拔针困难,干抽不易成功时,更应提高警惕,及时拍摄全身骨骼X线片,因为在本病诊断中,X线检查具有确诊意义。
梦见石榴树长果实什么意思
葡萄石是水晶还是宝石 葡萄石怎么保养
林俊杰患手足口症怎么回事 林俊杰患手足口症什么情况
梦见石榴树结果什么意思
梦见石榴树死了什么意思
骨髓空洞症是什么疾病?
石乐志是什么梗 石乐志是什么意思
石女症是啥 石女有什么症状
徐子轩为什么暂退 曾患上抑郁症是怎么回事
全球胃癌患者一半在中国是怎么回事 胃癌早期有什么症状
八月的生辰石是什么寓意幸福的橄榄石
梦见石榴树被砍什么意思
肋骨鼻是什么意思 肋骨鼻是怎么回事
盆骨宽的原因 盆骨疼是怎么回事
泰妍自曝患抑郁症怎么回事 背后真相竟然是这样......
反恐特战队之天狼唐石是反派吗 唐石死了吗怎么回事
梦见石榴树上结果实什么意思
整容后患上败血症怎么回事 整容会有后遗症吗
抑郁症患者11件事情是什么 抑郁症的前兆表现有哪些
石榴石手链多少颗最好 石榴石手链断了有什么寓意
舞台恐惧症是什么意思 怎么克服舞台恐惧症 如何解决舞台恐惧症
景甜自曝曾患抑郁症怎么回事 景甜患抑郁原因是什么?
女生盆骨高是什么原因 女生盆骨疼是怎么回事