氨基酸代谢异常的原因
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氨基酸代谢异常的原因,由于现在人们生活的作息不规律问题,大部分人都有亚健康的状态,稍有不注意就出现大大小小的病痛,而且也很有可能会带到下一代,有些儿童患有氨基酸代谢异常的问题,那么现在我们来看看氨基酸代谢异常的原因是什么,了解后我们就可以多加注意。
氨基酸代谢异常的原因1
氨基酸代谢异常的原因
1、氨基酸代谢病即氨基酸病,或称为氨基酸尿症。可分为两大类:一类是酶缺陷,使氨基酸分解代谢阻滞,另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。氨基酸代谢病常可导致神经系统功能障碍,当神经系统受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞,直到发病2~3年后才有明显症状。
2、约一半以上患儿有轻至中度智力衰退,可有自残行为和肢体运动不协调表现,语言缺陷较突出。1岁或快满1岁时由于角膜糜烂常引起流泪、畏光和眼睛发红,出现新生血管形成及角膜浑浊。手掌和足底角化伴多汗和疼痛常见,是结晶酪氨酸沉积导致的炎症反应结节,也是角膜病变的原因。
氨基酸代谢异常怎么治疗
1、临床没有明显症状的氨基酸尿者,不需要做特殊治疗。
2、仅做对症治疗,不能改变预后和氨基酸代谢异常者,如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作,必须应用抗痫药物治疗,但不能改善氨基酸代谢异常。
3、试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常,包括口服低蛋白饮食有效的氨基酸代谢病,如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的高氨血症;限制氨基酸入量,如高赖氨酸血症等。
氨基酸代谢异常的原因2
氨基酸代谢异常有什么症状吗
1、氨基酸代谢紊乱时,某些氨基酸在组织内异常积聚,妨碍脑内的蛋白质合成,影响脑的细胞呼吸、髓鞘生成及神经递质的.合成,多引起进行性脑损害,表现为智力发育障碍,亦可见惊厥、瘫痪等。
2、患儿初生时可以无异常,开始哺乳后,摄入乳汁中的氨基酸便出现症状。受累氨基酸在血中的浓度增高,其血浓度超过肾阈,便出现氨基酸尿。受累氨基酸的正常代谢途径受阻,便经其他途径分解,这些分解产物对脑组织常有毒性,在血中的浓度也升高,尿中也出现这些产物。如苯丙酮酸尿症时,缺乏苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸变为酪氨酸的主要代谢途径受阻,血、尿中苯丙氨酸增加,苯丙氨酸经转氨作用生成苯丙酮酸及羟苯乙酸,这些异常产物在血、尿中的浓度增高。
氨基酸代谢异常能治吗?氨基酸代谢异常并不是什么严重的疾病,只要发现问题,积极的配合医生的治疗,是可以治好的,不用太过担心了。氨基酸代谢异常的症状并不是很突出,所以我们一定细心的观察,发现问题,要积极的面对,才能得到更好的治疗。
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