先天性皮肤缺陷是什么病?先天性皮肤缺陷是什么原因?
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【导读】:今天新闻里爆出新生儿出生双腿透明,家属和医生看了甚是觉得可怕,那小编就带大家了解一下,这种罕见病是什么?先天性皮肤缺陷是什么病?先天性皮肤缺陷是什么原因?
皮肤发育不良
皮肤发育不良(alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect),为一个或几个区域内的表皮真皮,有时甚至皮下组织出现先天性缺损。
病理特征
出生时即有界限清楚的皮肤缺损,基底粗糙,呈红色肉芽肿,表现为一个大的厚壁大疱,其顶部很快脱落,头皮缺损约60%,一般2cm,可大到9cm,也可呈长形、三角形、星形。缺损创面愈合较慢,可反复结痂,脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发大疱性表皮松解症。
先天性皮肤缺陷是什么原因?
1.出生时即有界限清楚的皮肤缺损,基底粗糙,呈红色肉芽肿,表现为一个大的厚壁大疱,其顶部很快脱落,头皮缺损约60%,一般2cm,可大到9cm,也可呈长形、三角形、星形。缺损创面愈合较慢,可反复结痂,脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发大疱性表皮松解症。
2.为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。
3.在婴儿期注意护理,控制继发感染,后期可由整形外科予以矫正。可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发大疱性表皮松解症。
4.缺损创面愈合较慢,可反复结痂,脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发大疱性表皮松解症。发病机制还不很清楚。可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。
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